為一種免疫不全，先天性的免疫球蛋白異常減少幾乎不能檢出的狀態(tài)。實(shí)際上不論什么情況都會(huì)有極少量存在，嚴(yán)格說來是包括在低丙種球蛋白血癥之中，但其中瑞士型 （Swiss type hypogammaglo-blinemia，combined immunodeficiency syndro-me）和布魯頓型（Bruton type hypogammaglobuli-nemia）事實(shí)上可以稱為無丙種球蛋白血癥。瑞士型者抗體產(chǎn)生以及細(xì)胞性免疫都缺損，必定要早期死亡。這是由于常染色體性的劣性遺傳所致。布魯頓型者在生后一年以內(nèi)體內(nèi)還存留由母體得來的抗體，看起來還是正常的，以后就會(huì)反復(fù)出現(xiàn)數(shù)種細(xì)菌感染，但T細(xì)胞卻無任何異常，能夠進(jìn)行正常的細(xì)胞免疫，即對水痘、風(fēng)疹、流行性腮腺炎等一部分病毒感染有抵抗力，對同種皮膚移植片可出現(xiàn)拒絕反應(yīng)，并能呈現(xiàn)遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。為伴性劣性遺傳，男性多見。