半乳糖性白內(nèi)障是因與半乳糖代謝有關(guān)的梅缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖－１－磷酸尿甘轉(zhuǎn)移梅，以致半乳糖不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積累，房水中的半乳糖滲入晶狀體，使晶狀體纖維水腫形成混濁。

臨床表現(xiàn)
　　1.患兒年齡多在１—６歲，白內(nèi)障出現(xiàn)的最早時(shí)間為出生后２４天，最長(zhǎng)者為９歲； 2.晶狀體混濁形態(tài)不一，多為板層白內(nèi)障。

診斷依據(jù)
　　1.為常染色體隱性遺傳��； 2.可在出生后數(shù)日或數(shù)周發(fā)生； 3.多為板層白內(nèi)障； 4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選； 5.紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖激酶的測(cè)定對(duì)確診有重大意義。

治療原則
　　1.給予無(wú)乳糖或半乳糖飲食； 2.明顯影響視力，兒科治療無(wú)效可考慮手術(shù)治療。

用藥原則
　　1.主要給予無(wú)乳糖飲食； 2.醛糖還原酶抑制劑如白內(nèi)停，Ｓｏｒｂｉｎｉｌ滴眼療效較好。

輔助檢查
　　1.常規(guī)行紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖激酶測(cè)定（正常人３７℃），每克血紅蛋白的半乳糖激酶為２９．１２±５．９７ｍｖ，嬰兒為成人的３—４倍。） 2.檢查專案以檢查框限“Ａ”中的眼部檢查為主。