耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時(shí)，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽(tīng)力進(jìn)行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。

臨床表現(xiàn)
　　1.耳聾：雙耳或單耳漸進(jìn)性聽(tīng)力下降是本病的主要癥狀。 2.耳鳴：約２０％－８０％的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。 3.韋氏誤聽(tīng)現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語(yǔ)音困難，在嘈雜環(huán)境中聽(tīng)辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽(tīng)。 4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。

診斷依據(jù)
　　1.病因不清。進(jìn)行性聽(tīng)力減退，伴耳鳴。多發(fā)生于青春期，先發(fā)于一側(cè)，懷孕期加重�？捎许f氏誤聽(tīng)，或有輕度眩暈。常有家族史。 2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以Ｓｃｈｗａｒｔｚｅ征（透紅征），咽鼓管通暢。 3.早期為傳音聾，聽(tīng)力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導(dǎo)曲線有Ｃａｒｈａｒｔ切跡（Y切跡），晚期為混合性聾。Ｇｅｌｌｅ氏試驗(yàn)陰性。 4.聲阻抗測(cè)聽(tīng)法顯示聲順降低，鼓定曲線呈Ａｓ型，鐙骨肌反射消失。 5.乳突Ｘ線攝片顯示氣化良好，Ｘ線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。

治療原則
　　1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽(tīng)力，不能根治。 2.手術(shù)治療是提高聽(tīng)力最有效的措施，鐙骨撼動(dòng)術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，遠(yuǎn)期療效差，目前已很少使用。內(nèi)耳開(kāi)窗術(shù)也能提高聽(tīng)力，但遠(yuǎn)期效果差，有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術(shù)在顯微鏡下進(jìn)行，需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。 3.不能手術(shù)者可配助聽(tīng)器。

用藥原則
　　本病以手術(shù)治療為主，藥物治療僅為手術(shù)后防治感染。

輔助檢查
　　一般病例除做血、尿、糞三大常規(guī)、胸透及心電圖等常規(guī)檢查外。必要時(shí)查“Ｂ”，必要時(shí)查“Ｂ”。

療效評(píng)價(jià)
　　１治愈：傷口愈合，聽(tīng)力明顯提高，無(wú)并發(fā)癥。 ２好轉(zhuǎn)：傷口愈合，聽(tīng)力有所提高。 ３未愈：聽(tīng)力無(wú)提高。