胰島素瘤(亦稱胰島β-細(xì)胞瘤),其中約90%以上是腺瘤,其次為腺癌,個(gè)別是彌慢性增生。絕大多數(shù)位于胰腺內(nèi)、極少數(shù)位于十二指腸、肝門(mén)及胰腺附近。胰島素瘤主要是合成和分泌過(guò)多的胰島素,使血漿胰島素濃度絕對(duì)升高,抑制肝糖原分解,促進(jìn)肌肉和脂肪對(duì)糖利用過(guò)多,所以臨床上反復(fù)發(fā)作性空腹期低血糖癥為特征。本病多見(jiàn)于成人發(fā)病,兒童少見(jiàn),男女無(wú)明顯差別。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)作性低血糖反應(yīng):早期輕者表現(xiàn)為交感神經(jīng)興奮癥狀如:心慌、心悸、饑餓感、頭暈、出汗、手足顫抖等;重者呈發(fā)作性意識(shí)障礙、抽搐、精神異常、嗜睡、昏迷等腦功能障礙表現(xiàn)。 2.低血糖發(fā)作時(shí)間及特點(diǎn):患者多在良好健康狀況下發(fā)病,多在空腹或午夜至淩晨發(fā)作,持續(xù)時(shí)間從數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等,口服或注射葡萄糖后癥狀緩解。病人因多進(jìn)甜食能防止或終止低血糖發(fā)作而經(jīng)常攝食,易出現(xiàn)肥胖癥。 3.血糖明顯降低:常低于2.8mmol/(50mg/dL),嚴(yán)重者可在0.55mmol/L(10mg/dL)以下,甚至測(cè)不出。
診斷依據(jù)
1.低血糖癥突然發(fā)作,多在午夜至淩晨、空腹、體力勞動(dòng)后,發(fā)作有日益頻繁加重趨勢(shì)。 2.低血糖發(fā)作時(shí),面色蒼白、出冷汗、心悸、煩躁、重者可有意識(shí)障礙、嗜睡、昏迷等,發(fā)作時(shí)口服或注射糖后立即緩解。 3.一般情況良好,可致肥胖,重者可有智力、記憶力減退。 4.空腹或發(fā)作時(shí)血糖〈2.8mmol/L(〈50mg/dL)。 5.禁食試驗(yàn):禁食24小時(shí)后約85%陽(yáng)性,極少數(shù)延遲至48-72小時(shí)陽(yáng)性,禁食加運(yùn)動(dòng)更易陽(yáng)性。 6.激發(fā)試驗(yàn):對(duì)D860、胰高血糖素、亮氨酸等試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)。 7.胰組織病檢證實(shí)為胰島β-細(xì)胞瘤(或癌)。 8.排除其他原因的低血糖癥。
治療原則
。保中g(shù)治療。 2.藥物治療。
用藥原則
如果患者不能手術(shù)治療或手術(shù)不成功或未經(jīng)確診的患者,應(yīng)在醫(yī)師的指導(dǎo)下根據(jù)病情適當(dāng)選擇破壞胰島素瘤和抑制胰島素釋放,或升血糖等藥物治療。
輔助檢查
1.對(duì)典型病例檢查以“A”為主。 2.對(duì)可疑病例檢查包括“A”、“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈: (1)低血糖癥狀消失,神經(jīng)精神癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn)。 (2)血糖正常。 (3)血漿胰島素水平和胰島釋放試驗(yàn)正常。 2.好轉(zhuǎn): (1)低血糖、神經(jīng)精神癥狀好轉(zhuǎn)。 (2)血糖濃度較前升高。 (3)空腹胰島素水平和胰島素釋放試驗(yàn)中的血漿胰島素濃度均有所下降,但仍未達(dá)到正常水平。 3.未愈:未能達(dá)到好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)者。