皮質(zhì)醇增多癥,又稱柯興綜合征,主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,或腎上腺本身的腫瘤使皮質(zhì)醇過量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質(zhì)醇過多造成的代謝紊亂引起的,主要表現(xiàn)為滿月臉,向心性肥胖,多血質(zhì),皮膚紫紋,血糖、血壓升高,骨質(zhì)疏松,對感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為1:2.5。通過小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)及皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律改變,經(jīng)過定位和病因診斷確定治療方案,可選用手術(shù)放療或藥物治療。
臨床表現(xiàn)
1.肥胖,脂肪呈向心性分布,滿月臉,胸腹頸背脂肪甚厚,皮膚菲薄,多血質(zhì),皮膚紫紋; 2.痤瘡,多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱; 3.骨質(zhì)疏松,易造成脊椎壓縮性骨折; 4.血壓上升,久病者左心室肥大、心衰; 5.情緒不穩(wěn),煩燥,甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。
診斷依據(jù)
1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱; 2.骨質(zhì)疏松、易造成脊椎壓縮性骨折; 3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰; 4.血糖增高、葡萄糖耐量減低; 5.血紅細(xì)胞、血紅蛋白升高、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多,淋巴細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞減少; 6.血生化示低鉀、二氧化碳結(jié)合率正常或偏高; 7.尿17羥皮質(zhì)類固醇、17酮類固醇升高; 8.尿游離皮質(zhì)醇升高、血漿皮質(zhì)醇升高; 9.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn),血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇不被抑制到對照正常值的以下; 10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、 MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)病變; 11.正常腎上腺性皮質(zhì)醇增多癥(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗(yàn)不被 抑制,血ACTH低于正常值。
治療原則
1.手術(shù)治療; 2.放射治療; 3.藥物治療; 4.對癥治療。
用藥原則
1.垂體性柯興病,垂體微腺瘤(直徑小于10mm),首選經(jīng)蝶竇手術(shù)摘除,可望根治。未能摘除垂體微腺瘤,可作一側(cè)腎上腺切除,另一側(cè)大部分切除,術(shù)后垂體放療。 2.腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應(yīng)手術(shù)切除,短期激素替代治療。
輔助檢查
1.臨床癥狀體征典型,檢查專案以檢查框限“A”; 2.臨床癥狀體征不典型,檢查專案可包括檢查框限“A”和“C”。
療效評價(jià)
1.治愈:(1)血壓下降至正常,月經(jīng)恢復(fù),向心性肥胖減輕;(2)血電解質(zhì)正常,血糖及葡萄糖耐量正常;(3)血漿皮質(zhì)醇、尿17羥皮質(zhì)類固醇、尿17酮類固醇含量正常;(4)5年內(nèi)無復(fù)發(fā),且腎上腺皮質(zhì)功能正常。 2.好轉(zhuǎn):(1)血壓下降,癥狀好轉(zhuǎn);(2)血電解質(zhì),血糖水平基本正常;(3)血漿皮質(zhì)醇,尿17羥皮質(zhì)類固醇、尿17酮類固醇含量下降。 3.未愈:癥狀體征未好轉(zhuǎn),實(shí)驗(yàn)室檢查未正常,定位檢查病源無變化。