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先天性食管閉鎖

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-24

  在各種食管畸型中食管閉鎖最常見,約占85%。本病若不行治療數(shù)日內(nèi)即可死于肺部炎癥和嚴(yán)重失水。近年來由于新生兒麻醉方法的改進(jìn),新生兒監(jiān)護(hù)的開展,靜脈高營養(yǎng)的應(yīng)用,外科技術(shù)的進(jìn)步,食管閉鎖的治愈率有明顯的提高。但若發(fā)現(xiàn)較晚已并發(fā)嚴(yán)重的肺內(nèi)感染者,則療效不佳。故加深對本病的認(rèn)識,早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療是提高療效的關(guān)鍵。 發(fā)病率約為每3000個(gè)活嬰中發(fā)生1例,故并非罕見。發(fā)病男女無差別。

臨床表現(xiàn)
  1.垂液不能下咽,出生后即流涎吐白沫,唇周經(jīng)常有唾液溢出。 2.在初次喂奶后,立即吐出,可出現(xiàn)劇烈嗆咳,甚至窒息。 3.由于食物不能進(jìn)入胃腸道,呈現(xiàn)失水、消瘦。

診斷依據(jù)
  1.唾液不能下咽,出生后即流涎吐白沫,唇周經(jīng)常有唾液溢出。 2.初次喂奶后,立即吐出,可出現(xiàn)劇烈嗆咳,甚至窒息。 3.由于食物不能進(jìn)入胃腸道,呈現(xiàn)失水、消瘦。 4.經(jīng)口或鼻腔放入導(dǎo)管,在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內(nèi)。 5.經(jīng)導(dǎo)管注入少量水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度,并可判明上段食管氣管之間有無瘺道。腹部X線檢查發(fā)現(xiàn)胃腸道含有氣體,說明食管下段與氣管相通。

治療原則
  1.本病未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡,因此明確診斷后即應(yīng)盡早施行手術(shù),糾治畸形。 2.術(shù)前應(yīng)注意適量補(bǔ)液,糾正脫水和電解質(zhì)失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物,保持正常體溫等。 3.發(fā)育好,出生體重超過2.5kg,一般情況良好,無其 他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。 4.體重不及2kg,一般情況欠佳或并有其他先天畸形病 例,需分期施行手術(shù)。第一期手術(shù)切斷,縫合食管氣管瘺。經(jīng)腹部作胃造瘺術(shù),以供應(yīng)營養(yǎng)。經(jīng)頸部作頸段食管造瘺術(shù),以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后,待體重增加到3kg左右再施行第二期手術(shù),吻合上、下段食管,食管上、下段均為盲端,無食管氣管瘺的病例,食管長度往往不足以作對端吻合術(shù)。此型病例亦須分期手術(shù)。第一期手術(shù)將近段食管經(jīng)頸部切口引出,切開近段食管盲端,引流垂液。另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供飲食。待兒童長到3-4歲時(shí)再作結(jié)腸袋食管術(shù)。

用藥原則
  1.無感染或感染輕者用藥以“A”為主。 2.感染重者,選用藥物可包括“A”、“B”、“C”。

輔助檢查
  1.對發(fā)育良好、不伴有其他畸形者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對發(fā)育不良,伴有其他畸形或并發(fā)癥者檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

療效評價(jià)
  1.治愈:消化道重建成功,嬰兒存活; 2.好轉(zhuǎn):頸部食管外置及造瘺術(shù)后肺炎得到控制,體重增加等待作食管重建術(shù)。 3.未愈:患兒肺炎未能控制,一般情況惡化。

 

 
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