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動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-24

  動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是胎兒時(shí)期的重要血液回流通路。但出生后(一般2-3周)應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉,如出生后持續(xù)開(kāi)放,就會(huì)在肺動(dòng)脈水平產(chǎn)生左向右分流,引起心臟及循環(huán)系統(tǒng)一系列病理生理變化,而臨床上成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可單獨(dú)存在,亦可與其他畸型合并存在,是常見(jiàn)先天性心臟病之一,男性多于女性,其比例約為3:1。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一般診斷不難,手術(shù)治療效果好,早期手術(shù)心功能可以完全恢復(fù)正常。死亡率極低,一旦確診均應(yīng)該手術(shù)治療,理想手術(shù)年齡3-7歲。如不及時(shí)手術(shù)治療病情逐漸加重,發(fā)展到嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓甚至右向左分流失去手術(shù)機(jī)會(huì),臨床上出現(xiàn)紫紺心衰以致死亡。

臨床表現(xiàn)
  1.未閉導(dǎo)管小者可無(wú)癥狀;導(dǎo)管粗大者可有勞累后心悸氣喘,胸悶乏力,嚴(yán)重時(shí)可有左心衰竭癥狀,肺動(dòng)脈高壓時(shí)可有咯血或紫紺。 2.胸骨左緣第二肋間可捫及震顫,并可聽(tīng)到粗糙的連續(xù)性機(jī)械樣雜音,P2亢進(jìn),脈壓增寬,頸部血管搏動(dòng)增 強(qiáng),四肢可捫及水沖脈和聽(tīng)到槍擊音。肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重者連續(xù)性雜音消失而僅有收縮期雜音。

診斷依據(jù)
  1.未閉導(dǎo)管小者可無(wú)癥狀,導(dǎo)管粗大者常易感冒,反復(fù)肺炎病史,可有勞累后心悸氣喘胸悶乏力,嚴(yán)重時(shí)可有左心衰竭癥狀,肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重時(shí)可有咯血或紫紺。 2.胸骨左緣第二肋間可捫及震顫,并可聽(tīng)到粗糙的機(jī)械樣連續(xù)性雜音,P2亢進(jìn),脈壓增寬,頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng),四肢血管可捫及水沖脈和聽(tīng)到槍擊音。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者連續(xù)性雜音消失,僅聞收縮期雜音。 3.心電圖:正;蜃笫腋唠妷夯蜃笫曳蚀。 4.X線:左心緣向左下延長(zhǎng),主動(dòng)脈結(jié)增寬可呈漏斗狀,肺動(dòng)脈段突出,肺門(mén)血管陰影增濃,肺血增多。 5.彩色多普勒超聲心動(dòng)圖:在左右肺動(dòng)脈分叉處與降主動(dòng)脈之間可見(jiàn)一血流通道。 6.右心導(dǎo)管:肺動(dòng)脈內(nèi)血氧含量超過(guò)右室水平0.5ml%,肺動(dòng)脈壓力和阻力有不同程度增高,右心導(dǎo)管由肺 動(dòng)脈經(jīng)導(dǎo)管到達(dá)降主動(dòng)脈。 7.逆行升主動(dòng)脈造影:肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈同時(shí)顯影,并可見(jiàn)到未閉的導(dǎo)管。

治療原則
  1.一歲以上小孩一旦確診均應(yīng)該手術(shù)治療。理想的手術(shù)年齡3-7歲。小于1歲嬰兒只有當(dāng)出現(xiàn)心力衰竭才考慮手術(shù)。成人病例,只要肺血管繼發(fā)改變是可逆的,以左向右分流為主均可以手術(shù)治療。 2.嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓,肺血管改變是不可逆的,右向左分流為主者不宜手術(shù)。 3.合并其他心血管畸型如法樂(lè)氏四聯(lián)癥、主動(dòng)脈弓中斷等,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉起著代償作用者,在根治性手術(shù)之前導(dǎo)管未閉不能單獨(dú)閉合。 4.單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在全麻常溫作左后外側(cè)切口,第3或第4肋間進(jìn)胸作動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎或切斷縫合。 5.對(duì)年齡大有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓或合并其他心內(nèi)畸型者,在全麻低溫體外回流下(正中切口)行動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎或肺動(dòng)脈內(nèi)縫合或補(bǔ)片縫合閉合導(dǎo)管。

用藥原則
  1.典型病例術(shù)前無(wú)特殊治療術(shù)后預(yù)防性抗感染可選用抗生素用藥3-5天,若出現(xiàn)并發(fā)癥據(jù)臨床需要而定。 2.未閉導(dǎo)管閉合后體循環(huán)血量增加,常有術(shù)后短期內(nèi)血壓偏高,可選用血管擴(kuò)張藥,或一般1-2天即可。 3.非典型病例,凡需在體外回流下閉合導(dǎo)管,靜滴極化液250毫升,每天1次,術(shù)前3-7天至術(shù)后3-7天。 4.術(shù)后可選用血管擴(kuò)張藥,必要時(shí)可與抗休克藥同時(shí)應(yīng)用。 5.術(shù)后抗心力衰竭藥應(yīng)用,術(shù)后第1-2天選用去乙酰毛花甙,以后用地高辛口服,用藥時(shí)間根據(jù)病情而定。

輔助檢查
  1.對(duì)一般典型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉以檢查框限“A”項(xiàng)檢查為主; 2.對(duì)非典型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉需與可以引起雙期雜音的病例相鑒別為一、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損,二、冠狀動(dòng)靜脈瘺,三、主動(dòng)脈竇瘤破裂,四、室間隔缺損合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全,疑有以上之一者除A項(xiàng)檢查外需加上B項(xiàng)可選檢查作右心導(dǎo)管和(或)升主動(dòng)脈逆行造影。 3.雜音不典型合并肺動(dòng)脈高壓,疑有合并其他畸型所除作A項(xiàng)檢查外,可考慮作右心導(dǎo)管和升主動(dòng)脈逆行造影檢查。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:術(shù)后癥狀消失,無(wú)殘余分流及重要并發(fā)癥,一般活動(dòng)不受限制。 2.好轉(zhuǎn):合并肺動(dòng)脈高壓時(shí),經(jīng)內(nèi)科治療或(及)手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管后癥狀減輕,但仍感到心悸、氣短。 3.未愈;癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn),仍有殘余分流。

 

 
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