腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化,此系常染色體顯性基因,是遺傳的家族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作,多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化,80%為女性,出現(xiàn)病狀在20-50歲,40歲以后占多數(shù)。
臨床表現(xiàn)
1.腫瘤在腎內(nèi)多無癥狀; 2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛,腰部腫塊增大及內(nèi)出血癥狀。
診斷依據(jù)
1.上述癥狀和體征; 2.尿路造影示占位性病變; 3.超聲檢查示腎實質(zhì)占位性病變,多為強回聲的腫塊。 4.CT檢查示腎內(nèi)實質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份。 5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管,多為小動脈,無動靜脈瘺。
治療原則
1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪,不作處理。 2.如腫瘤大并有增長趨勢或伴有疼痛時,可行選擇性血管檢查腎部份切除或腫瘤單純切除術(shù)。 3.兩側(cè)腎腫瘤手術(shù)時應(yīng)盡可能多保留腎臟組織。
用藥原則
抗生素僅作術(shù)前預(yù)防感染或并發(fā)感染時控制感染用。
輔助檢查
腎錯構(gòu)瘤診斷所需檢查框限以“A”為主。
療效評價
1.治愈:手術(shù)切除腫瘤,臨床癥狀消失,傷口愈合。 2.好轉(zhuǎn):(1)雙腎腫瘤作手術(shù)摘除部份,腫瘤殘存;(2)腎功能欠佳。 3.未愈:腎腫瘤未切除,癥狀和體征無改善。