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先天性巨結(jié)腸癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-23

  先天性巨結(jié)腸癥確切地講稱為腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥,是胃腸道先天性畸形中最常見病之一。發(fā)病率高達1/5000,男多于女。本病的發(fā)病機理是遠端腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如,或功能異常,使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài),腸管通而不暢,近端腸管代償性增大,壁增厚。本病有時可合并其他畸形。


臨床表現(xiàn)
  1.出生后不排胎糞或糞排出延遲; 2.腹脹,嘔吐; 3.貧血,消瘦; 4.腹部高度膨大,腹部可見粗大腸型; 5.直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。


診斷依據(jù)
  1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲; 2.腹部高度膨大,腹部可見粗大腸型; 3.直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指撥出而排出; 4.鋇劑灌腸示:狹窄腸管及擴張腸管,交界處呈“鳥嘴形”; 5.直腸活體組織檢查經(jīng)病理證實無神經(jīng)節(jié)細胞存在。


治療原則
  1.保守治療:適用于超短形先天性巨結(jié)腸病兒,新生兒。先用保守治療,待6個月后,再行根治手術(shù); 2.結(jié)腸造瘺:新生兒經(jīng)保守治療失敗或患者病情嚴(yán)重或不具備根治術(shù),均適用結(jié)腸造瘺術(shù); 3.根治手術(shù):適用于所有巨結(jié)腸病兒。


用藥原則
  一般術(shù)后選框限“A”中三聯(lián)(如氨芐和頭孢拉啶+滅滴靈)用3-5天,如出現(xiàn)感染嚴(yán)重者用框限“B”或“C”中的抗生素。


輔助檢查
  絕大多數(shù)病人經(jīng)檢查框限“A”檢查均能確診。對癥狀體征不典型或準(zhǔn)備手術(shù)病人可加查“B”項。


療效評價
  1.治愈:癥狀消失,排便正常或偶有污便。 2.好轉(zhuǎn):癥狀消失,排便基本正常,常有便失禁。 3.未愈:癥狀仍在,或排便完全失禁。

 
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