新生兒肝炎綜合征是指發(fā)生于新生兒期的以結合膽紅素增高性黃疸,大便呈白陶土色,伴肝、脾大,以及肝功能損害為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。主要病因有(1)各種病毒:巨細胞病毒、各種肝炎病毒等;(2)膽汁淤積或肝內、外膽道閉鎖;(3)代謝缺陷。喝绨肴樘茄Y,α1-抗胰蛋白梅缺乏癥等。 本病多由母親妊娠時宮內感染風疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、弓形體等引起,由母親直接傳播給胎兒,母親可不發(fā)病。母親患乙型肝炎及有宮內感染史者,新生兒發(fā)病率高。本病預防關鍵是母孕期避免各種疾病感染及患肝炎,可使本病發(fā)病率下降。本病治療療效未令人滿意,部分病人有向慢性肝炎、肝硬化發(fā)展的趨向,故及應早診斷、治療。
臨床表現(xiàn)
1.生理性黃疸退后又現(xiàn),或一直持續(xù)不退。 2.起病緩慢、吐奶、厭食、體重不增、腹脹,大便色澤變淡黃,重者可變灰白色,尿色深黃。 3.肝脾腫大,呈中度腫大,以肝大為主。 4.常并發(fā)維生素A、D缺乏癥。
診斷依據
1.可有家族肝病史,遺傳疾病史及母孕期感染史。 2.起病慢,生理性黃疸持續(xù)不退或退而又現(xiàn),持續(xù)性加深。 3.可有吐奶、厭食、腹脹、體重不增,大便淡黃色,嚴重時呈灰白色,小便深黃。 4.肝脾腫大,以肝大為主。多為中等度大。 5.肝功能檢查血清穀丙轉氨梅、堿性磷酸梅升高。 6.血清間接和直接膽紅素增高,以直接膽紅素增高為主,γ-穀山轉氨梅可增高。 7.尿膽元、尿膽紅素陽性。 8.HBsAg可為陽性。
治療原則
1.病因治療。 2.加強營養(yǎng):供給高維生素、高糖飲食。 3.預防和及時控制感染。 4.激素:強的松短期應用,癥狀好轉后逐步減量停藥。 5.護肝:應用護肝藥物及避免使用有害肝臟藥物和食物。 6.利膽。 7.中醫(yī)療法。
用藥原則
1.普通病例以補充多種維生素,護肝利膽為主,短期應用激素。 2.重型病例除上述治療外可靜脈使用護肝藥,靜滴肌甘、肝太樂、輔梅A等支援療法,靜脈輸液,黃疸嚴重者加用中藥利膽。
輔助檢查
1.新生兒肝炎綜合征檢查專案以檢查框限“A”為主。 2.病因不明者檢查專案可包括檢查框限“A、B”。 3.要與膽道閉鎖、肝糖元累積病等鑒別,檢查專案可包括檢查框限“A、B、C”。
療效評價
1.治愈 (1)一般情況、食欲及精神良好,黃疸完全消退,體重增加。 (2)肝、脾增大者,回縮到正;蚪咏7秶。 (3)肝功能檢查全部恢復正常。 2.好轉 (1)一般情況好轉,食欲增進,黃疸未完全消退,肝脾較前縮小,但未恢復到正常范圍。 (2)肝功能檢查有好轉,部分恢復正常。 3.未愈 (1)一般情況未好轉,黃疸未消退,肝脾無縮小。 (2)肝功能檢查無好轉或有進展趨勢。