一種原因不明，以自發(fā)性肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病。基本病變?yōu)榉涡��?dòng)脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進(jìn)行性加重。
臨床表現(xiàn)
　　1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。 2.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。 3.右心室肥大體征。 4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。
診斷依據(jù)
　　1.肺動(dòng)脈高壓的典型癥狀、體征及Ｘ線，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。必要時(shí)經(jīng)右心導(dǎo)管直接測(cè)定肺動(dòng)脈及右心壓力。 2.除外由心、肺疾患誘發(fā)的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后方能診斷本病。
治療原則
　　1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對(duì)癥治療為主。 2.血管擴(kuò)張劑在本癥治療中得到肯定。 3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療。
用藥原則
　　本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發(fā)生右心衰竭時(shí)常規(guī)治療效果較差，應(yīng)加強(qiáng)擴(kuò)血管藥物和利尿劑的應(yīng)用。抗凝藥物在嚴(yán)重情況下可以選用。
輔助檢查
　　1.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥是一復(fù)雜的少見病種，診斷主要依靠輔助檢查，尤其是右心導(dǎo)管檢查。但檢查專案的安排仍應(yīng)遵循先進(jìn)行經(jīng)濟(jì)、安全，對(duì)診斷幫助大的專案，后考慮昂貴、有創(chuàng)傷性檢查。 2.與有關(guān)繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別，可視情況在“Ｂ”專案選擇。
療效評(píng)價(jià)
　　1.治愈：不詳（未見成文標(biāo)準(zhǔn)）。 2.好轉(zhuǎn)：肺動(dòng)脈壓下降，癥狀改善。 3.未愈：癥狀無改善或病情惡化。