特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病是原因不明的以心臟擴(kuò)大及充血性心力衰竭為特征的綜合征。主要臨床表現(xiàn)為心悸、氣促、胸悶、乏力、腹脹、心臟擴(kuò)大、心律失常、收縮期雜音、肝腫大、水腫。本病可發(fā)生于任何年齡,以中年人最多,男性多于女性。本病預(yù)后不良,死亡原因主要是頑固性心力衰竭,亦可為嚴(yán)重心律失;蜓ㄋㄈ。
臨床表現(xiàn)
1.心悸,氣促,咳嗽,胸痛,胸悶,腹痛,腹脹,乏力,頭暈,暈厥,栓塞; 2.血壓正;蚱,脈壓小,心界向兩側(cè)擴(kuò)大,心律失常,奔馬律,心尖部收縮期雜音,肝腫大,腹水,水腫。
診斷依據(jù)
1.發(fā)病多緩慢,心功能代償期無癥狀,失代償期有充血性心力衰竭的表現(xiàn),以胸悶、氣促、乏力常見;有時可發(fā)生栓塞癥狀。 2.心界兩側(cè)擴(kuò)大,可反復(fù)出現(xiàn)各種心律失常,心音減弱,舒張期奔馬律,收縮期吹風(fēng)樣雜音,心衰加重時雜音增強(qiáng),心衰好轉(zhuǎn)時雜音減弱。兩肺底可聞羅音,肝大,下肢水腫,胸、腹水等。 3.心電圖提示心肌損害、房室肥大及各種心律失常等,少數(shù)有病理性Q波。 4.X線檢查:心臟普遍擴(kuò)大,少數(shù)以左心室和左心房增大為主。心搏動減弱,多有輕或中度肺淤血。 5.超聲心動圖:心臟內(nèi)徑增大,心室壁厚度正;蜉p度增厚,左心室壁運(yùn)動幅度普遍減弱,射血分?jǐn)?shù)減少。 6.須排除常見心臟病。
治療原則
1.一般治療:休息,必要時使用鎮(zhèn)靜劑,心衰時低鹽飲食; 2.防治心律失常和心功能不全; 3.有栓塞史者作抗凝治療; 4.有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液; 5.嚴(yán)重患者可考慮人工心臟手術(shù)或心臟移植; 6.對癥、支持治療。
用藥原則
1.心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應(yīng)用劑量宜較小,并注意毒性反應(yīng),或使用非強(qiáng)心甙正性肌力藥物如:多巴胺、多巴酚丁胺; 2.應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡; 3.有使用抑制心率的藥物或電轉(zhuǎn)復(fù)快速型心律失常時,應(yīng)警惕同時存在病竇綜合征的可能; 4.對合并慢性完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器; 5.在應(yīng)用抗心律失常藥物期間,應(yīng)定期復(fù)查心電圖; 6.有使用抗凝藥期間,應(yīng)注意出血表現(xiàn),定期復(fù)查出、凝血時間、凝血酶原時間。
輔助檢查
1.對具有典型病史者,以檢查框限“A”為主; 2.對診斷依據(jù)不足者可作框限“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:癥狀消失,心衰、心律失常被控制,心影縮小。 2.好轉(zhuǎn):癥狀改善,心衰、心律失;颈豢刂。 3.無效:癥狀、體征無改善。
臨床表現(xiàn)
1.心悸,氣促,咳嗽,胸痛,胸悶,腹痛,腹脹,乏力,頭暈,暈厥,栓塞; 2.血壓正;蚱,脈壓小,心界向兩側(cè)擴(kuò)大,心律失常,奔馬律,心尖部收縮期雜音,肝腫大,腹水,水腫。
診斷依據(jù)
1.發(fā)病多緩慢,心功能代償期無癥狀,失代償期有充血性心力衰竭的表現(xiàn),以胸悶、氣促、乏力常見;有時可發(fā)生栓塞癥狀。 2.心界兩側(cè)擴(kuò)大,可反復(fù)出現(xiàn)各種心律失常,心音減弱,舒張期奔馬律,收縮期吹風(fēng)樣雜音,心衰加重時雜音增強(qiáng),心衰好轉(zhuǎn)時雜音減弱。兩肺底可聞羅音,肝大,下肢水腫,胸、腹水等。 3.心電圖提示心肌損害、房室肥大及各種心律失常等,少數(shù)有病理性Q波。 4.X線檢查:心臟普遍擴(kuò)大,少數(shù)以左心室和左心房增大為主。心搏動減弱,多有輕或中度肺淤血。 5.超聲心動圖:心臟內(nèi)徑增大,心室壁厚度正;蜉p度增厚,左心室壁運(yùn)動幅度普遍減弱,射血分?jǐn)?shù)減少。 6.須排除常見心臟病。
治療原則
1.一般治療:休息,必要時使用鎮(zhèn)靜劑,心衰時低鹽飲食; 2.防治心律失常和心功能不全; 3.有栓塞史者作抗凝治療; 4.有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液; 5.嚴(yán)重患者可考慮人工心臟手術(shù)或心臟移植; 6.對癥、支持治療。
用藥原則
1.心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應(yīng)用劑量宜較小,并注意毒性反應(yīng),或使用非強(qiáng)心甙正性肌力藥物如:多巴胺、多巴酚丁胺; 2.應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡; 3.有使用抑制心率的藥物或電轉(zhuǎn)復(fù)快速型心律失常時,應(yīng)警惕同時存在病竇綜合征的可能; 4.對合并慢性完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器; 5.在應(yīng)用抗心律失常藥物期間,應(yīng)定期復(fù)查心電圖; 6.有使用抗凝藥期間,應(yīng)注意出血表現(xiàn),定期復(fù)查出、凝血時間、凝血酶原時間。
輔助檢查
1.對具有典型病史者,以檢查框限“A”為主; 2.對診斷依據(jù)不足者可作框限“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:癥狀消失,心衰、心律失常被控制,心影縮小。 2.好轉(zhuǎn):癥狀改善,心衰、心律失;颈豢刂。 3.無效:癥狀、體征無改善。